本病例自幼双眼近视，且近视度数逐年加深，裂隙灯检查示晶状体不全脱位，UBM及IOL Master 700检查分别提示双眼晶状体不全脱位、悬韧带松弛或缺失及晶状体厚度增加，术前双眼球形晶状体继发晶状体不全脱位诊断明确。值得注意的是，球形晶状体伴晶状体半脱位的患者需要鉴别是否合并有全身系统性综合征。马方综合征是一种常染色体显性遗传的系统性结缔组织疾病，常合并心脏瓣膜异常、主动脉瘤等心血管系统异常，以及身体瘦长、蜘蛛指、鸡胸或漏斗胸、脊柱侧弯等骨骼系统的异常。马切山尼综合征是一种常染色体显性或隐性遗传病，患者多见身材矮小、肌肉发达、短指、眼部异常，眼部主要表现为球形晶状体伴晶状体脱位、高度近视、继发性青光眼。同型半胱氨酸尿症性是一种含硫氨基酸代谢异常引起的常染色体隐性遗传病，该病患者由于体内同型胱氨酸及同型半胱氨酸蓄积，导致出现血栓形成、CEL、中枢神经系统和骨骼系统异常等一系列严重病变。本例患者仅出现眼部特征性改变，不合并心血管系统、骨骼系统和神经系统的异常，因此可以初步排除合并全身系统性疾病。如要进一步明确诊断，需对患者进行基因检测。该患者由于右眼严重的晶状体不全脱位并发玻璃体疝，术中行前段玻璃体切割术，以期减轻前段玻璃体对眼前节损害及对周边视网膜的牵拉，但不可避免会扰动后段玻璃体，造成对黄斑区的牵引。术后30 d右眼OCT检查提示右眼黄斑区水肿，右眼黄斑囊样水肿诊断明确。本例球形晶状体患者术后出现黄斑水肿的原因可能为：1)前段玻璃体切除手术时对黄斑的牵引；2)手术创伤及术后炎症反应,尤其是炎症介质如前列腺素的释放。术后给予溴芬酸钠等前列腺素合成酶抑制剂，抑制前列腺素生成，有效缓解了黄斑囊样水肿。Samuel等^[11]报道了一例球形晶状体伴晶状体半脱位的Sturge-Weber综合征患者，术后出现黄斑水肿，在给予局部溴芬酸治疗后黄斑水肿完全恢复。Vasavada等^[12]报道了MCTR+IOL植入手术在儿童先天性晶状体半脱位患者中的效果，其中有2例(5.71%)患者出现术后黄斑水肿。上述病例提示，球形晶状体术后存在黄斑水肿的风险，但大多数可以使用局部非甾体抗炎药治疗并恢复。

    继发性青光眼是球形晶状体常见的并发症，也是白内障术后黄斑水肿的危险因素之一。据报道^[13]，球形晶状体患者中51%合并继发性青光眼，其中约90%的患者年龄小于30岁，约20%的患者因继发性青光眼致盲。其主要机制为球形晶状体悬韧带360°松弛，前表面高度前凸，引起晶状体向前方移动，与虹膜接触形成瞳孔阻滞，形成急性闭角型青光眼。随着病情发展，虹膜与晶状体前表面长期反复接触造成粘连，形成慢性瞳孔阻滞，反复的瞳孔阻滞导致房角粘连关闭，最终形成慢性闭角型青光眼；同时长期慢性瞳孔阻滞也可能导致不可逆的小梁网破坏。Senthil等^[13]对合并继发性青光眼的球形晶状体患者研究显示，仅18%的患者可以单纯依靠抗青光眼药物治疗达到满意效果。Zheng等^[14]的一项球形晶状体临床研究发现，术前前房深度1.86 mm为提示术后视力恢复不良的临界值。因此，对于球形晶状体的患者，需要前移手术窗口，在继发青光眼发生之前进行安全有效的晶状体手术^[15]。