图1 眼底照片显示右眼鼻上方周边部可见细小的视网膜血管母细胞瘤(箭头)

图2 眼底照片显示左眼鼻侧和下方周边部可见3个大的视网膜血管母细胞瘤(箭头)，伴有扩张的滋养血管及周围浆液性脱离和渗出

图3 眼底照片显示平整的视网膜和鼻侧视网膜血管母细胞瘤的切除部位

1.1.2 病例讨论     
       所有的视网膜专家一致认为，病例1为VHL病合并视网膜血管母细胞瘤的典型病例。该罕见病的专家Chew教授表示：视网膜和中枢神经系统(central nerve system，CNS)的血管母细胞瘤是最常见的表现，并且往往是VHL病的早期表现^[1]。她建议，激光光凝治疗可彻底治疗如本例患者的较小的视网膜母细胞瘤^[2]。Xiaoling Liang教授是该患者的主治医生，Chenjin Jin教授是激光治疗专家，他们提出VHL病合并视网膜血管母细胞瘤的治疗技术和经验。

1.2 病例二

1.2.1 病例介绍

      一 位前来ZOC的41岁男性患者，主诉右眼视力下降6个月。在当地医院进行中医治疗后视力没有改善。没有其他眼部疾病或系统性疾病史。最佳矫正视力(best corrected visual acuity，BC VA )右眼0.5(20 / 40)，左眼1.0 (20 / 20)。双眼眼压正常，眼前段没有异常发现。在右眼黄斑区可见视网膜神经上皮层的浆液性脱离和色素改变，眼底荧光血管造影(fundus fluores cence ang iography，FFA)表现为黄斑中心凹附近的局灶性渗漏(图5)。黄斑光学相干断层成像(optical coherencetomography，OCT)可见视网膜下积液(subretina l fluid，SRF)伴小灰白色视网膜下沉积物，以及粗糙的视网膜色素上皮细胞(retinal pigment epithelium，RPE)层(图6)。基于上述检查，右眼被诊断为慢性中心性浆液性视网膜病变(central serous chorioretinopathy，CSC)。右眼进行的半剂量光动力疗法(photodynamic therapy，PDT)是患者在获得知情同意后进行的。然而，在治疗后1，3和6个月的随访中发现持续的SRF(图7)。视力保持在0.5(20/40)。同时，黄斑敏感性逐渐下降。 此时，我们建议患者采取第二次半剂量PDT。但该患者由于经济原因拒绝此建议，而接受阈下微脉冲激光光凝(subthreshold micropulse laser photocoagulation，SMLP)治疗。SMLP的参数如 下：模式，微脉冲模式；占空比，5%；曝光时间200 ms；激光光斑，100 μm；功率675 MW(滴 定功率的50%)。SMLP治疗3个月后，OCT图像显示SRF完全吸收(图8)，并且黄斑敏感性从14.6提高至25.6 dB(图9)，视力提高至1.0(20/20)。 眼底自发荧光(fundus autofluorescence，FAF)图像未见明显视网膜损伤。

图6 OCT图片显示黄斑区SRF伴细小的灰白色视网膜下沉淀物，以及粗糙的RPE层

1.2.2 病例讨论

1.4.2 病例讨论

      先天性虹膜晶状体脉络膜缺损是一种罕见的疾病，由眼部发育时视裂关闭失败所引起^[17]。本病例是一个典型的缺损，包括下方象限的虹膜、 脉络膜和视网膜缺损。手术治疗以处理其并发的白内障和RD是必要的^[18]。专家们对该病例手术方式的选择进行了讨论。玻璃体切除术被推荐为首选^[19]。Olsen教授建议手术中应该仔细地在视盘和眼缺损处解除玻璃体牵引，仔细搜索视网膜裂孔，并在缺损边缘行眼内激光。周边虹膜切开术并不推荐，因为已存在下方的虹膜缺损。ZOC眼底病中心主任、玻璃体手术专家Lin Lu教授认为：只有当晶状体混浊妨碍玻璃体切除术进行才需行白内障手术。该例患者可以采用硅油填充，但是由于本例中存在视盘萎缩，应该注意硅油在经视神经管内移位的可能。考虑到视网膜与缺损组织边缘粘连的困难，硅油眼内填充时间推荐为3~6个月或更长的时间。