前段巨眼(anterior megalophthalmos, AM)是一种罕见的双侧非进展性先天性眼前段增大疾病,表现为大角膜(直径≥ 12.5 mm)、前房极深、角膜厚度正常或轻中度变薄和睫状环扩大等。并发性白内障以及晶状体脱位是导致AM视力下降的主要原因。然而,解剖结构的异常使AM白内障手术具有很大的挑战性。文章报道了一例AM合并白内障的48岁男性患者,成功为其行手法小切口白内障摘除联合人工晶状体(intraocular lens, IOL)一期植入术,患者术后视力恢复良好,IOL位置居中,未出现较大的屈光误差。对该典型AM病例的临床特点以及手术难点的回顾总结,有助于加深广大眼科临床工作者对该疾病的认识。
Anterior megalophthalmos is a rare congenital enlargement of the anterior segment, characterized by bilateral nonprogressive megalocornea (diameter ≥12.5 mm), extremely deep anterior chamber, normal or moderate thinning of the cornea, and elongation of the ciliary ring. Cataract and lens dislocation are the main causes of decreased vision in patients with AM. However, cataract surgery on patients with AM are challenging due to the anatomical abnormalities. This case reports a 48-year-old male patient diagnosed with AM and cataract, who successfully underwent a manual small incision cataract extraction combined with intraocular lens implantation. Finally, our patient showed a good visual outcome with a well centered IOL and without obvious refractive error. In this typical AM case, we reviewed and summarized the clinical characteristics and the challenges of surgical treatment so that other ophthalmologists can learn about this disease.
前段巨眼(anterior megalophthalmos, AM)是一种罕见的双侧非进展性先天性眼前段扩大疾病,表现为大角膜、角膜厚度正常或轻中度变薄、前房明显加深、睫状环扩大和悬韧带松弛。早期症状可仅表现为角膜散光和屈光不正等,并发性白内障和晶状体脱位是AM患者视力下降的主要原因。眼前段解剖结构的异常使AM患者的白内障手术具有很大的挑战性。首先,极端前房深度引起的有效晶状体位置(ELP)预测误差及公式选择不当是导致其术后较大屈光误差的主要原因;其次,悬韧带松弛易导致晶状体脱位、后囊膜破裂和玻璃体脱出等术中并发症的发生;由于超大囊袋及悬韧带松弛,人工晶状体(IOL)偏心甚至脱位也是术后常见的并发症。因此,需根据患者悬韧带情况、晶状体混浊程度采取合适的手术方式及谨慎选择IOL的类型。采用手法小切口晶状体囊外摘除术,可避免超声乳化的高灌注压对悬韧带的进一步损伤,增加手术的安全性;植入光学面及襻宽大的IOL术后具有较好的稳定性;新公式如Barrett Universal Ⅱ、Kane和EVO等公式具有较好的屈光预测准确性。然而,目前关于AM患者的白内障手术治疗报道仍属于个案报道,未来还需要更大样本量的临床研究进一步证实。
前段巨眼(anterior megalophthalmos, AM)是一种罕见的双侧非进展性先天性眼前段扩大疾病,表现为大角膜、角膜厚度正常或轻中度变薄、前房明显加深、睫状环扩大和悬韧带松弛。早期症状可仅表现为角膜散光和屈光不正等,并发性白内障和晶状体脱位是AM患者视力下降的主要原因。眼前段解剖结构的异常使AM患者的白内障手术具有很大的挑战性。首先,极端前房深度引起的有效晶状体位置(ELP)预测误差及公式选择不当是导致其术后较大屈光误差的主要原因;其次,悬韧带松弛易导致晶状体脱位、后囊膜破裂和玻璃体脱出等术中并发症的发生;由于超大囊袋及悬韧带松弛,人工晶状体(IOL)偏心甚至脱位也是术后常见的并发症。因此,需根据患者悬韧带情况、晶状体混浊程度采取合适的手术方式及谨慎选择IOL的类型。采用手法小切口晶状体囊外摘除术,可避免超声乳化的高灌注压对悬韧带的进一步损伤,增加手术的安全性;植入光学面及襻宽大的IOL术后具有较好的稳定性;新公式如Barrett Universal Ⅱ、Kane和EVO等公式具有较好的屈光预测准确性。然而,目前关于AM患者的白内障手术治疗报道仍属于个案报道,未来还需要更大样本量的临床研究进一步证实。