脑垂体腺瘤是常见的颅内肿瘤,约占颅内各种肿瘤的 9%~11%[1],占鞍区肿瘤的 72.70%[2]由于鞍区位于颅底,肿瘤早期常无颅内高压及其他神经系统的阳性体征,但视神经和视交叉常因肿瘤的压迫,或因肿瘤引起视交叉腹面中央区供血障碍,损害视功能,在疾病的早期表现为以视力下降,视野缺损[3]等视功能损害为主要表现的临床特征。分析脑垂体瘤的眼部表现,对该病的早期诊断、治疗,减少漏诊和延误诊等具有重要的临床意义。本文对我院三年来诊治的 126 例垂体腺瘤患者的视功能损害进行分析,现报道如下。
资料和方法
一、研究对象
资料来源于 2005 年 1 月~ 2007 年 12 月在我院脑垂体瘤中心经手术确诊为垂体腺瘤的患者共 126 例( 252 只眼),其中男性 68 例(54.0%),女性 58 例(46.0%),年龄 5~78 岁,平均年龄 36 岁。其中垂体微腺瘤 21 例(直径<10 mm),小腺瘤 34 例(直径10 mm~20 mm),大型垂体腺瘤 47 例(直径 20 mm~40 mm),巨大型及复发性垂体腺瘤 24 例(直径>40 mm)。其中肿瘤直径最90.5 mm,大型及巨大型肿瘤平均直径 42.3 mm。
二、症状及体征
头痛和视力减退是主要症状,头痛 69 例,视力减退 93 例,双颞侧偏盲 52 例。一侧偏盲 4 例。视神经萎缩 22 例。闭经 17 例。泌乳 8 例。不孕 12 例。垂体功能低下 11 例。微腺瘤、小腺瘤以月经不规则、泌乳或不孕等内分泌紊乱症状为主。大腺瘤、巨大腺瘤以视力下降、视野缺损、颅内高压等症状为主。
三、术前检查
全部病例均行垂体MRI动态增强检查及CT增强扫描,加矢状位,冠状位检查,眼科进行视功能检査,包括视力、眼压、眼底,部份病人做视野、图形诱发电位(Patterm visual evoked potential, PVEP)、荧光眼底血管造影检查(Fundusfuorescein angiography, FFA)(所有检查均获得受检查者的口头同意)。
视力检查采用带灯箱的国际标准对数视力表:裂隙灯显微镜、直接检眼镜中国苏州产;电脑视野分析仪,Humphrey-750 德国蔡司生产;德国蔡司 F540眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影仪:电生理 2000 中国重庆产。
四、治疗
手术治疗共 126 例,其中 59 例采用CT仿真内窥镜(CT Virtual endoscope, 简称 CTVE)技术行鞍底表面重建。手术方式均采用经单鼻蝶窦人路显微镜下手术,5 例术后垂体功能不足者予以中西医辅助治疗。
结果
一、视力
垂体腺瘤 126 例患者中,视力正常 66 只眼(26.2%),其中视力正常伴头痛 24 例,视力正常伴内分泌障碍者9例。视力下降 186 只眼(73.8%)其中首诊于眼科 33 例(26.2%);视力下降伴头痛 45 例,视力下降伴内分泌混乱者 48 例。不同程度视力下降的 186 只眼中,无光感 2 只眼;光感~0.05 者 10 只眼; 0.06~0.09 者 16 只眼; 0.1~0.3 者 26 只眼: 0.3~0.9者 132 只眼。126 例中双眼盲 3 例(2.4%)单眼盲 6 例(4.8%),双眼低视力 15 例(11.9%)。
二、视野
本组 112 例视力在 0.1 以上者共 224 只眼接受视野检查,其中 156 只眼(69.6%)出现视野缺损,其中典型的双颞侧偏盲者 52 例 104 只眼,单眼颞侧偏盲 4 只眼,颞侧偏盲越过中线扩展至鼻下象限 12 只眼:接近全盲 10 只眼:有 2 例右眼题侧偏盲,左眼颞上象限缺损:双眼颞上象限视野缺损 12 只眼:其他有视网膜光敏度下降、中心暗点、旁中心暗点、束状暗点共 4 只眼。视力正常的 66 只眼中,有 6 只眼(9.1%)出现不同程度的视野相对缺损和不规则暗点。
三、眼底及 FFA
检眼镜检查 126 例 252 只眼中,眼底检查正常者 106 只眼(42.1%);眼底异常 146 只眼(57.9%),其中原发性视神经萎缩,视盘全苍白 44 只眼(30.1%),视盘颞侧苍白或颞侧及鼻侧苍白 86 只眼(58.9%),视盘水肿 8 例 16 只眼(11.0%)。
四、PVEP
126 例中接受PVEP检查 90 例 180 只眼,其中 160 只眼(88.9%)PVEP异常。PVEP主要表现为高、中、低三种空间频率P100波波幅低平,在100 ms附近无明显波峰,高、中空间频率P波潜伏期延长,低空间频率P100波潜伏期正常。
五、眼科为首诊的情况
33 例(26.2%)患者以眼部表现为首诊症状其中首发症状为视力下降者 27 例,视野缺损3例,复视1例,体检发现视神经萎缩就诊的 2 例。本组病例中有 21 例曾被诊断为眼科疾病,误诊率占总病例数的 16.7%。
六、视功能预后
1.本组病例经垂体瘤摘除术后,视力提高者 228 只眼(90.5%),其中术后视力提高至 0.05~0.1者 32 只眼(14.0%), 0.1~0.3 者 46 只眼(20.2%) 0.3以上者 150 只眼(65.8%)。其中术后视力 1.0 以上者 18 只眼,占总眼数的 7.1%:术后视力下降者 6 只眼,占总眼数的 2.4%
2.视野缺损的 156 只眼中,术后一个月视野扩大者 84 只眼(53.8%);颞上象限缺损 12 只眼全部恢复正常视野,其余均仍留有不同程度缺损。术后视野缩小者 10 只眼,占总数的 6.4%。
3.PVEP:术后视力 0.3 以上患者中有 30 例术后一个月做PVEP检查,结果显示PVEP均有不同程度的改善。其中有 5 例已恢复正常水平。
讨论
一、视力下降和视神经萎缩
垂体腺瘤是蝶鞍部的常见的良性肿瘤.肿瘤压迫蝶鞍区组织如视交叉,海绵窦,下丘脑等,导致相应功能的障碍。视交叉位于鞍隔的上方,垂体腺瘤向鞍上发展直接压迫视交叉和视神经,或影响视交叉的血液供应,进而造成视力下降。视力下降可以表现为双眼同时或先后发生,视力下降的速度可快可慢。本组 252 只眼有 186 只眼矫正视力小于 1.0 ,占73.8%。由于鞍内肿瘤最早累及以黄斑为中线的鼻侧视网膜神经纤维,而不影响通过视盘上方及下方的黄斑颞侧神经纤维,因此视盘上、下方颜色保持正常,而视盘颞侧及鼻侧苍白呈"蝴蝶结状"的视神经萎缩,晚期呈视盘全苍白的萎缩性外观。
二、视野缺损
垂体腺瘤一般发展较缓慢,早期常无颅内高压及其他神经系统的阳性体征。初期的视野变化也因受压迫的部位与时间的不同而各有差异。多数人的视交叉位于脑垂体的后上方,呈轻度后置位,垂体腺瘤多自前下向上压迫视交叉,最先损害来自两眼视网膜鼻下方的视神经纤维,反映在视野图上为双侧颞上方视野缺损,即双颞上象限偏育,本组 12 只眼,占 5.4%。均为微腺瘤、小腺瘤患者。随后肿瘤压迫整个视交叉的交叉纤维,呈现典型的双颞侧性偏盲,本组 52 例双颞侧偏盲(占总例数 46.4%)。若肿瘤继续增大将视交叉推压向上,使其上部的纤维压在大脑前动脉之下,则使视网膜题上方纤维受损,可出现颞侧偏盲越过中线伴有双鼻下侧视野缺损本组 12 只眼(5.4%)。若压迫仍不能解除,则双眼的整个视野丧失而致全盲,本组全盲 10 只眼(4.5%),如果因为鞍隔增厚而使肿瘤向前偏一侧扩展,压迫视交叉前下方并偏于一侧,引起该眼的颞侧偏盲,视力减退,而另一侧眼为颞上象限视野损害,视野缺损双眼可不一致,本组 2 例(1.8%)。
垂体腺瘤若累及垂体上动脉时,即便是鞍内微腺瘤,也可致视交叉腹面中央区血供障碍,出现双眼颞上象限视野缺损[4,5],本组病例中有4只眼微腺瘤,出现视力下降、双眼颞上象限视野的缺损。这种改变对诊断鞍内微腺瘤具有临床意义。
三、PVEP 异常
PVEP检查对视路病变有重要的应用价值。国外学者认为,视交叉部位损害患者,在早期PVEP即可有异常[6],PVEP显示波幅低平,重复性差,P100潜伏期延长等不同程度的改变,提示视觉传导通路有不同程度的损害。本组资料显示垂体瘤PVEP的异常改变为高、中、低空间频率振幅降低及高中空间频率潜伏期延长。这可能与垂体肿瘤压迫视神经或影响视神经的血供。降低视觉系统对视信息刺激的敏感性,影响视神经的传导速度有关。本组受检 180 只眼中,有 160 只眼出现异常阳性率 88.9%,具有一定的临床意义。
四、影像诊断学
本组病例术前均行垂体 MRI动态增强检查及CT 增强扫描加矢状位、冠状位检查。MRI动态增强有利于提供肿瘤的立体定位、定性,视神经、视交叉受压迫情况,病灶软化、坏死程度,肿瘤扩展方向和供血等。术前定位对于充分评估肿瘤的大小,鞍上广泛扩展的程度,视神经,视交叉的位置十分重要,从 2006 年起,我院在国内首先将“CT仿真内窥镜’技术进行垂体瘤术前定位,该技术可重建鞍膈及蝶鞍内表面骨性解剖结构的三维结构图像,以三维图像上按所显示的肿瘤及视交叉,视神经描记出其轮廓,从而在重建的鞍底图像上自动标出肿瘤,视交叉,视神经的投影位置。该技术能提供个性化的三维鞍区解剖图,能使手术者术前充分熟悉病人鞍区和蝶窦三维解剖结构,从而提高手术中的方向感很好的保护视神经,大大提高了手术的安全性,使患者术后视力提高,视功能得到恢复。本组病例中视力提高的患者占 90.5%,达到国外研究水平[7] 。
五、早期诊治
垂体腺瘤对视功能的损害在早期是可逆的:垂体瘤导致视交叉受压,视神经纤维在早期局部出现水肿、供血障碍,视觉纤维尚无器质性病变所以早期诊断、及时手术能有效地解除肿瘤对视交叉和视神经的压迫恢复血供、改善视功能。而病程长、视力严重下降或视野严重缺损,则愈后较差。只有加强本病临床表现的充分认识,才能早期诊断、早期治疗、防止并发症、降低视功能损害、降低盲及低视力的发生率。本组病例首诊于眼科误诊率为 16.7%,常被误诊为球后视神经炎、屈光不正、低压性青光眼、中心性脉络膜视网膜病变等综上所述,眼科医生须具备一定的神经眼科知识,在临床工作中应详细询问病史,进行视功能检查及必要的影像学检查,做到正确诊断,并及时转神经外科进行诊治。
总之,重视脑垂体瘤的眼部表现,对于该病的早期诊断、治疗,减少漏诊和延误诊等具有重要的临床意义。尽管垂体瘤患者的视力减退被认为与原发病肿瘤的大小、生长方向、压迫视神经时间[8]等因素有关。但在我们的观察中,并未发现两者之间具有显著的相关性。我们推测,垂体瘤对视功能的影响可能是多方面的。这可能和肿瘤与视神经、视交叉的紧密程度、局部的血液供应及内分泌平衡等多种因素有关。垂体瘤特点与视功能损害之间的相关性尚有待进一步的研究。