图 1 瘤细胞围成管样结构，似原始的神经管 HE×200     图 2 部分瘤细胞逐渐分化形成透明软骨岛 HE×200

   

图 3  NSE染色围成管腔样结构的细胞阳性 HE×100    图 4  S-100染色软骨样细胞阳性 HE×10

讨论

       髓上皮瘤是源自神经系统的一种少见的恶性肿瘤，多发生在中枢神经系统和睫状体。源自视神经的髓上皮瘤十分罕见^[1-2] 。到目前为止，全世界只有 8 例源自视神经的髓上皮瘤病例报告^[3]，在国内尚未见报道。本文作者参阅了有关源自视神经的髓上皮瘤的文献，并结合我们遇到的这一病例进行总结，发现这种肿瘤的发病年龄多在从出生时到 6 岁之间，平均发病年龄为 34 个月。在这 9 例病人中，男性 8 人，女性 1 人，明显显示出好发于男性 (男:女=8:1) 。9 例病人中，6 例发生在右眼，3 例发生在左眼(右:左=2:1) 。

       从临床症状来看，大部分受累的患者有眼球突出，但出现眼球运动受限和(或) 斜视的很少。如果肿瘤侵犯至眼球内可表现为白瞳症，虹膜红变，继发性青光眼。发生于视神经的髓上皮瘤与发生于睫状体的髓上皮瘤相比，其恶性程度更高，更容易向眶内组织扩散。由于早期肿瘤生长于视神经内，CT 片上表现为视神经增粗，所以临床上需与视神经胶质瘤和视神经脑膜瘤相鉴别，其鉴别点如下^[4] : 首先，源自视神经髓上皮瘤生长速度快、不对称，而且它突破视神经鞘膜后，在视神经周围呈侵袭性生长、没有包膜。其次，源自视神经的髓上皮瘤发病较早，多在 3 岁左右，好发于男性。而 75%的视神经胶质瘤发病年龄小于 10 岁，90%小于 20岁^[5]。而视神经脑膜瘤的发病高峰年龄为 30～40 岁，平均 38 岁^[6]，且后两种肿瘤发生均无明显性别差异。